(ZAČÁTEČNÍCI) Dilatační kardiomyopatie

Kardiomyopatie jsou strukturální a funkční onemocnění myokardu, u kterých jsme jako příčinu vyloučili ischemickou chorobu srdeční, arteriální hypertenzi, chlopenní vadu a vrozenou srdeční vadu. Dilatační kardiomyopatie má navíc dilatovanou levou a někdy i pravou srdeční komoru a je spojena s těžkým poškozením jak systolické, tak i diastolické funkce. EF levé komory je 40% a méně. Dilatační kardiomyopatie je velmi častým podkladem chronického srdečního selhání v naší populaci. 


CAVE: Pacient s dilatační kardiomyopatií samozřejmě může mít i ICHS nebo například chlopenní vadu, POKUD ale nejsou v takovém rozsahu, aby poškození srdce způsobily samostatně.

– Příklad:
Pokud má pacient dilatovanou levou komoru a těsnou stenózu periferie RIA, má sice ICHS, ale stenóza periferní části jedné tepny nevysvětluje difuzní hypokinezu. Tomu říkáme koincidenci ICHS a dilatační kardiomyopatie.


Etiologie:

  • stav po dříve proběhlé myokarditidě (symptomatické či asymptomatické)
  • idiopatická (cca 1/3 z toho jsou familiární)
  • alkoholická
  • toxický efekt léků (cytostatika – antracyklin)
  • peripartální kardiomyopatie
  • endokrinní a nutriční příčiny – vzácné


    Klinický obraz:
    • první projev je nejčastěji námahová dušnost, která postupně může progredovat až do NYHA IV
    • asthma cardiale
    • pokud selhává i pravá komora objevují se i otoky, ascites až anasarka


    Diagnostika:

    -> Fyzikální vyšetření:

    • poslechově nad plícemi vlhké chrůpky, či exspirační pískoty/vrzoty
    • přikrácený poklep (fluidothorax)
    • rozšířený srdeční stín
    • zdvihavý úder hrotu
    • cval 
    • otoky dolních končetin, ascites až anasarka

    -> Skiagram hrudníku (RTG S+P):

    • zvětšený srdeční stín
    • kardiothorakální index nad 0,5 (srdce vyplňuje více než polovinu šířky hrudníku na RTG)
    • mohou být známky městnání v plicním oběhu, event. až plicní edém
    • fluidothorax
    • CAVE: obtížně odlišitelné od velkého perikardiálního výpotku
    • Dilatační kardiomyopatie na RTG S+P.
      Zdroj: Radiopaedia.org

    -> EKG:

    • neexistuje specifický nález pro dilatační kardiomyopatii
    • časté abnormality jsou raménkové blokády, fibrilace síní, známky hypertrofie LK
    • difuzní fibróza myokardu může vést ke snížené voltáži na EKG
    • může být přítomná i hypertrofie pravé komory a síní
    • ve svodech V1-V4 mohou být patologické Q kmity i když pacient infarkt neprodělal (pseudoinfarkt)
    • zcela normální nález na EKG téměř jistě vylučuje těžkou systolickou dysfunkci
    EKG pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme známky hypertrofie levé komory, dále přetížení pravé i levé síně (P vlna je výrazně bifázická ve V1 s vysokou úvodní pozitivní výchylkou). Rytmus je sinusový s několika SVES.
    Zdroj: www.lifeinthefastlane.com


    -> ECHO:

    • Dilatace srdečních oddílů (vždy levé komory). 
    • Difuzní hypokineza levé komory.
    • Mohou být známky hypertrofie komor a/nebo plicní hypertenze.

    Příklad obrazu dilatační kardiomyopatie na transthorakálním echokardiogramu. Vidíme 4dutinovou projekci z hrotu. Levá komora i ostatní oddíly jsou dilatované. Ejekční frakce levé komory je odhadem 20%.

    Stejný pacient, tentokrát parasternální krátká osa v úrovni papilárních svalů. Opět vidíme difuzní hypokinezu dilatované levé komory.

    -> Selektivní koronarografie:


    • U dilatační kardiomyopatie je na SKG buď normální nález, nebo stenózy které dostatečně nevysvětlují dilataci a dysfunkci LK.

    Toto je nález na selektivní koronarografii u pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme normální nález na pravé věnčité tepně (ACD).
    Stejný pacient. Normální nález na ramus interventricularis anterior (RIA) a na ramus circumflexus (RCx).


    -> Ventrikulografie:


    • Ventrikulografii provádíme nejčastěji při selektivní koronarografii. Je to zobrazení funkce a velikosti levé komory nastříknutím rentgen-kontrastní látky při skiaskopii. Výhodná je například u echokardiograficky špatně vyšetřitelných pacientů.

    Ventrikulografie pacienta s chronickým srdečním selháním na podkladě dilatační kardiomyopatie. EFLK 20%.


    -> Endomyokardiální biopsie


    • Může být použita při podezření na některé specifické typy kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie sama o sobě nemá histologicky specifický nález. Nelze odlišit od hypertrofie vláken z jiných příčin.

    -> Magnetická rezonance srdce:


    • Je zlatým standardem při zobrazení dilatace srdce a EFLK. Dokáže odlišit vzácnější kardiomyopatie a pomáhá ve sporných případech. Paušálně u všech pacientů s podezřením na dilatační kardiomyopatii se neprovádí.


    Prognóza
    – Při příznacích chronického srdečního selhání umírá do jednoho roku cca 20% pacientů.


    Terapie:
    • Nejdůležitější je samozřejmě terapie vyvolávající příčiny. Ta je ale u dilatační kardiomyopatie velmi často neznámá.
    • Podpůrná terapie s průkazem snížení mortality: BETABLOKÁTORY, ACE-INHIBITORY (ev.sartany) a u pacientů s EFLK pod 35% (STEMI guidelines ESC uvádí pod 40%) blokátory aldosteronového receptoru (spironolakton/eplerenon). U pacientů s idiopatickou DKMP může tato terapie vést k výraznému zlepšení funkce levé komory, dokonce až k úplné normalizaci.
    • Podpůrná terapie bez průkazu snížení mortality, ale důležitá pro úlevu od příznaků: DIURETIKA (zejména kličková – furosemid).
    • Pokud do 3 měsíců od nasazení terapie srdečního selhání nedojde ke zlepšení funkce levé komory, je u pacientů s prognózou alespoň 1 rok indikována implantace ICD v primární prevenci náhlé srdeční smrti.
    • U pacientů s LBBB nebo s velmi prodlouženým QRS komplexem je další možností implantace CRT-D eventuálně CRT-P. Více najdete v tomto článku.
    • Pokud naše terapie selhává, další možností jsou pumpy nahrazující funkci levé komory, tzv. LVADs (Left Ventricular Assist Devices).
    • Poslední možností je transplantace srdce.

    Zobrazení jednoho z několika typů LVADs. Přeskočte úvod videa na 0:30s.


    Souhrn:
    • Dilatační kardiomyopatie je v České republice velmi častá diagnóza, která mívá špatnou prognózu.
    • Nejdůležitější v diagnostice DKMP je echokardiografie.
    • Mortalitu u DKMP snižují: betablokátory, ACE inhibitory /sartany/, u pacientů s EFLK 35% blokátory receptorů pro aldosteron, a u vhodných pacientů implantace ICD, eventuálně CRT-D.
    • Diuretika (krom blokátorů aldosteronových receptorů) nesnižují mortalitu.
    • Často se jedná o diagnózu per exclusionem.



    Zdroje:
    – Vnitřní lékařstvím, 4.vydání, Pavel Klener et al., Galén 2011

    – Guidelines ESC (Heart Failure) 2012
    – Guidelines ESC (STEMI) 2012
    – Speciální patologie, 2.vydání, Ctibor Povýšil, Galén 2007

    – www.lifeinthefastlane.com
    – www.radiopaedia.org