Kardiomyopatie jsou strukturální a funkční onemocnění myokardu, u kterých jsme jako příčinu vyloučili ischemickou chorobu srdeční, arteriální hypertenzi, chlopenní vadu a vrozenou srdeční vadu. Dilatační kardiomyopatie má navíc dilatovanou levou a někdy i pravou srdeční komoru a je spojena s těžkým poškozením jak systolické, tak i diastolické funkce. EF levé komory je 40% a méně. Dilatační kardiomyopatie je velmi častým podkladem chronického srdečního selhání v naší populaci.
CAVE: Pacient s dilatační kardiomyopatií samozřejmě může mít i ICHS nebo například chlopenní vadu, POKUD ale nejsou v takovém rozsahu, aby poškození srdce způsobily samostatně.
– Příklad:
Pokud má pacient dilatovanou levou komoru a těsnou stenózu periferie RIA, má sice ICHS, ale stenóza periferní části jedné tepny nevysvětluje difuzní hypokinezu. Tomu říkáme koincidenci ICHS a dilatační kardiomyopatie.
Etiologie:
- stav po dříve proběhlé myokarditidě (symptomatické či asymptomatické)
- idiopatická (cca 1/3 z toho jsou familiární)
- alkoholická
- toxický efekt léků (cytostatika – antracyklin)
- peripartální kardiomyopatie
- endokrinní a nutriční příčiny – vzácné
Klinický obraz:
- první projev je nejčastěji námahová dušnost, která postupně může progredovat až do NYHA IV
- asthma cardiale
- pokud selhává i pravá komora objevují se i otoky, ascites až anasarka
Diagnostika:
-> Fyzikální vyšetření:
- poslechově nad plícemi vlhké chrůpky, či exspirační pískoty/vrzoty
- přikrácený poklep (fluidothorax)
- rozšířený srdeční stín
- zdvihavý úder hrotu
- cval
- otoky dolních končetin, ascites až anasarka
-> Skiagram hrudníku (RTG S+P):
- zvětšený srdeční stín
- kardiothorakální index nad 0,5 (srdce vyplňuje více než polovinu šířky hrudníku na RTG)
- mohou být známky městnání v plicním oběhu, event. až plicní edém
- fluidothorax
- CAVE: obtížně odlišitelné od velkého perikardiálního výpotku
 |
| Dilatační kardiomyopatie na RTG S+P. Zdroj: Radiopaedia.org |
-> EKG:
- neexistuje specifický nález pro dilatační kardiomyopatii
- časté abnormality jsou raménkové blokády, fibrilace síní, známky hypertrofie LK
- difuzní fibróza myokardu může vést ke snížené voltáži na EKG
- může být přítomná i hypertrofie pravé komory a síní
- ve svodech V1-V4 mohou být patologické Q kmity i když pacient infarkt neprodělal (pseudoinfarkt)
- zcela normální nález na EKG téměř jistě vylučuje těžkou systolickou dysfunkci
 |
| EKG pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme známky hypertrofie levé komory, dále přetížení pravé i levé síně (P vlna je výrazně bifázická ve V1 s vysokou úvodní pozitivní výchylkou). Rytmus je sinusový s několika SVES. Zdroj: www.lifeinthefastlane.com |
-> ECHO:
- Dilatace srdečních oddílů (vždy levé komory).
- Difuzní hypokineza levé komory.
- Mohou být známky hypertrofie komor a/nebo plicní hypertenze.
Příklad obrazu dilatační kardiomyopatie na transthorakálním echokardiogramu. Vidíme 4dutinovou projekci z hrotu. Levá komora i ostatní oddíly jsou dilatované. Ejekční frakce levé komory je odhadem 20%.
Stejný pacient, tentokrát parasternální krátká osa v úrovni papilárních svalů. Opět vidíme difuzní hypokinezu dilatované levé komory.
-> Selektivní koronarografie:
- U dilatační kardiomyopatie je na SKG buď normální nález, nebo stenózy které dostatečně nevysvětlují dilataci a dysfunkci LK.
Toto je nález na selektivní koronarografii u pacienta s dilatační kardiomyopatií. Vidíme normální nález na pravé věnčité tepně (ACD).
Stejný pacient. Normální nález na ramus interventricularis anterior (RIA) a na ramus circumflexus (RCx).
-> Ventrikulografie:
- Ventrikulografii provádíme nejčastěji při selektivní koronarografii. Je to zobrazení funkce a velikosti levé komory nastříknutím rentgen-kontrastní látky při skiaskopii. Výhodná je například u echokardiograficky špatně vyšetřitelných pacientů.
Ventrikulografie pacienta s chronickým srdečním selháním na podkladě dilatační kardiomyopatie. EFLK 20%.
-> Endomyokardiální biopsie
-> Magnetická rezonance srdce:
Prognóza:
Terapie:
Souhrn:
-> Endomyokardiální biopsie
- Může být použita při podezření na některé specifické typy kardiomyopatie. Dilatační kardiomyopatie sama o sobě nemá histologicky specifický nález. Nelze odlišit od hypertrofie vláken z jiných příčin.
-> Magnetická rezonance srdce:
- Je zlatým standardem při zobrazení dilatace srdce a EFLK. Dokáže odlišit vzácnější kardiomyopatie a pomáhá ve sporných případech. Paušálně u všech pacientů s podezřením na dilatační kardiomyopatii se neprovádí.
Prognóza:
– Při příznacích chronického srdečního selhání umírá do jednoho roku cca 20% pacientů.
Terapie:
- Nejdůležitější je samozřejmě terapie vyvolávající příčiny. Ta je ale u dilatační kardiomyopatie velmi často neznámá.
- Podpůrná terapie s průkazem snížení mortality: BETABLOKÁTORY, ACE-INHIBITORY (ev.sartany) a u pacientů s EFLK pod 35% (STEMI guidelines ESC uvádí pod 40%) blokátory aldosteronového receptoru (spironolakton/eplerenon). U pacientů s idiopatickou DKMP může tato terapie vést k výraznému zlepšení funkce levé komory, dokonce až k úplné normalizaci.
- Podpůrná terapie bez průkazu snížení mortality, ale důležitá pro úlevu od příznaků: DIURETIKA (zejména kličková – furosemid).
- Pokud do 3 měsíců od nasazení terapie srdečního selhání nedojde ke zlepšení funkce levé komory, je u pacientů s prognózou alespoň 1 rok indikována implantace ICD v primární prevenci náhlé srdeční smrti.
- U pacientů s LBBB nebo s velmi prodlouženým QRS komplexem je další možností implantace CRT-D eventuálně CRT-P. Více najdete v tomto článku.
- Pokud naše terapie selhává, další možností jsou pumpy nahrazující funkci levé komory, tzv. LVADs (Left Ventricular Assist Devices).
- Poslední možností je transplantace srdce.
Zobrazení jednoho z několika typů LVADs. Přeskočte úvod videa na 0:30s.
Souhrn:
- Dilatační kardiomyopatie je v České republice velmi častá diagnóza, která mívá špatnou prognózu.
- Nejdůležitější v diagnostice DKMP je echokardiografie.
- Mortalitu u DKMP snižují: betablokátory, ACE inhibitory /sartany/, u pacientů s EFLK 35% blokátory receptorů pro aldosteron, a u vhodných pacientů implantace ICD, eventuálně CRT-D.
- Diuretika (krom blokátorů aldosteronových receptorů) nesnižují mortalitu.
- Často se jedná o diagnózu per exclusionem.
Zdroje:
– Vnitřní lékařstvím, 4.vydání, Pavel Klener et al., Galén 2011
– Guidelines ESC (Heart Failure) 2012
– Guidelines ESC (STEMI) 2012
– Speciální patologie, 2.vydání, Ctibor Povýšil, Galén 2007
– Guidelines ESC (STEMI) 2012
– Speciální patologie, 2.vydání, Ctibor Povýšil, Galén 2007
– www.lifeinthefastlane.com
– www.radiopaedia.org